Заболевание в виде фиброзирующего альвеолита известно с 1933—1935 г., когда Hamman и Rich описали у взрослых изменения в легких, выраженные в диффузном интерстициальном фиброзе. Наблюдается во всех возрастах, в том числе и у новорожденных. Встречается и как семейное заболевание — у нескольких детей в одной семье.
Этиология синдрома Хаммена-Рича неизвестна. В разделе болезни легких сайта meduniver.com предполагают, что различные вредности — бактерии, вирусы, химические вещества, вдыхаемые с воздухом, действуют либо непосредственно на логичную паренхиму, либо в качестве аллергенов вызывают в ней гиперергическую реакцию. Допускают также образование аутоиммунных цитотоксических антител, обуславливающих подобную реакция. Экспериментально произведена модель патоморфологических изменений в легких крыс, которым вводили сыворотку, содержащую антитела-легкого крыс.
Патогенез синдрома Хаммена-Рича также невыяснен. Принято считать, что вследствие диффузного фиброза затрудняется диффузия газов в легочных альвеолах. Эта альвеолярно-капиллярная блокада обусловливает постепенное развитие гипоксемии, обычно не сопровождаемой гиперкапнией. Этот факт объясняется тем, что газы обладают различной диффузионной способностью сквозь клеточную мембрану: углекислота проникает в 20—26 раз легче по сравнению с кислородом. Вследствие сдавленных инерстициальным фиброзом и отчасти склерозированных артериол емкость легочной сосудистой сети снижается; постепенно она утрачивает способность принимать всю поступающую из правого желудочка кровь, в результате чего развивается легочная гипертония и хроническое легочное сердце.
Патоморфологические изменения при синдроме Хаммена-Рича хорошо изучены и достаточно легко выявляются при консультации врачом. Легкие плотные и эластичные, с мелкозернистой поверхностью. Гистологические изменения выражаются в разрастании соединительной ткани в интерстиции со всеми стадиями развития фиброзного процесса: молодая соединительная ткань с фибробластами и без соединительнотканных волокон, участки с соединительнотканными волокнами и места только с фиброзной тканью. Поэтому одни участки слабо воздухоносны с утолщенными межальвеолярными перегородками, а другие — эмфизематозные с тонкими, иногда разорванными перегородками. Наблюдается метаплазия альвеолярного эпителия (он кубический). В альвеолярных просветах находят спущенный эпителий, эозинофильные клетки, гистиоциты, фибринозный экссудат и иногда кровавый выпот.
Клиника при синдроме Хаммена-Рича также характерна и выявляется при консультации врачом, например, на медицинском сайте meduniver.com. В ней преобладает прогрессивно усиливающийся диспноичесхий синдром. Характерные признаки — одышка, цианоз и кашель, иногда кровохарканье. Начало обычно постепенное, редко острое с картиной пневмонии. Сухой, раздражающий, часто коклюшоподобный кашель постепенно усиливается. Часто наблюдаются упадок сил, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита и вначале легкая одышка и цианоз при нагрузке. Диспноический синдром медленно усиливается и углубляется, причем выражен уже не только при физических усилиях, но и в состоянии покоя. Течение волнообразное: признаки то усиливаются, то затихают. С прогрессированием заболевания ремиссии становится все короче и слабее, обострения — все более продолжительными и тяжелыми до установления стойкой одышки и цианоза, так же как и признаки слабости правого желудочка. Хроническое легочное сердце, характерное для взрослых, у детей наблюдается сравнительно редко. На фоне диспноического синдрома возможны субфебрильная температура, головная боль, боли в груди, покраснение конъюнктив, пальцы в виде барабанных палочек. Иногда при разрыве эмфизематозно расширенных альвеол может развиться пневмоторакс.
При физикальном исследовании грудной клетки получают скудные данные. Грудной тон в норме или слегка коробочный, дыхание почти без изменений, нередко сухие и мелкие влажные хрипы. Границы сердца могут оказаться расширенными, второй тон легочной артерии — акцентирован. Печень и селезенка иногда увеличены, но при развитии правожелудочковой слабости печень значительно увеличивается, появляются отеки конечностей.
При рентгенологическом исследовании легких обнаруживают диффузные сетчатые затемнения обоих легких с прогрессивно увеличивающимся просветлением легочных полей при очередных периодических проверках. Характерна картина пчелиных сот. Сердце увеличено, главным образом за счет правого, с выпуклой дугой легочной артерии. ЭКГ — данные легочного сердца. Лабораторные исследования при синдроме Хаммена-Рича выполняются в полном объеме. Для картины крови характерна полиглобулия, в особенности при хронической форме, иногда умеренный лейкоцитоз без изменения формулы. В крови уровень глобулинов повышен, но при острой форме может быть снижен. СОЭ в норме или увеличена. Иногда уровень холестерина в крови повышен — факт, который еще не выяснен. При функциональном исследовании легких находят тяжелые нарушения.
Течение и прогноз при синдроме Хаммена-Рича. Заболевание протекает в трех формах: острая — приступы дыхательной недостаточности повторяются часто, и смерть наступает быстро, в течение нескольких недель до нескольких месяцев; подострая форма — отличается вначале редкими, позже — частыми приступами диспноического синдрома; заболевание длится несколько лет: хроническая форма имеет медленное и длительное течение, причем приступы вначале легкие и короткие, а ремиссии — продолжительные; однако заболевание постоянно прогрессирует до своего рокового конца, который наступает довольно поздно — через 7—10 лет после начала заболевания. Если заболевание началось до 6-месячного возраста, оно протекает остро, в возрасте старше 3 лет — хронически, и в возрасте от 6 месяцев до 2 лет — остро» подостро или хронически. Прогноз неблагоприятный, заболевание всегда оканчивается летально. Лечение только симптоматическое — назначают кислородотерапию, сердечные средства. Применяют кортикоиды, но эффект неясен. Иногда отмечаются более продолжительные ремиссии, но иногда они могут ускорить роковой конец, в особенности после прекращения их применения. |
